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Informações ESPECIAIS PARA EMERGÊNCIAS MÉDICAS

de pacientes com Mucopolissacaridose VI (MPS VI) e Morquio A (MPS IVA)
MENOS

ESTABILIZE O PESCOÇO IMEDIATAMENTE PARA EVITAR LESÃO DA MEDULA CERVICAL

RISCOS:
  1. Pacientes com MPS VI e Morquio A estão sob grande risco de lesão da medula cervical que poderá resultar em paralisia e morte repentina e prematura.1,2,3
  2. Eles poderão apresentar instabilidade atlanto-axial, 1,2,3 comumente associada à compressão da medula e mielopatia.
  3. Além de risco de compressão medular, as visas áereas possuem difícil acesso devido ao acúmulo de glicosaminogliacanos, difcultando a visualização da glote e da abertura oral.
RECOMENDAÇÕES1,2,3:
  • Use a estabilização manual em linha para evitar lesão da coluna cervical.5
  • Limite o grau de flexão/extensão devido à possível lassidão dos ligamentos (com ou sem displasia odontoide) e estenose cervical.
  • Intubação: Mantenha o paciente em posição neutra durante a intubação uma vez que a posição “aspirar” pode não ser viável. Use intubação com fibra óptica ou videolaringoscopia (somente no caso de pacientes com instabilidade cervical).5
  • caso não consiga intubar, considere realizar cricostomia ou traquestomia de urgência
  • Mantenha a coluna vertebral em posição neutra já que poderá ocorrer compressão em outras regiões do corpo.
  • Recomenda-se o monitoramento neurofisiológico para todos os pacientes que passaram por procedimentos prolongados (mais de 30 minutos) ou procedimentos envolvendo a coluna vertebral ou manipulação de cirurgias de cabeça (cirurgia oral, etc.).
 
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PODERÁ SER NECESSÁRIA UMA TRAQUEOSTOMIA DE EMERGÊNCIA
CONTATE UM CIRURGIÃO

RISCOS:
  1. Insuficiência respiratória e emergências relacionadas às vias aéreas são causas comuns de morbidade em paciente com MPS,6 principalmente em intervenções cirúrgicas.7 Reduções drásticas poderão ocorrer repentinamente na saturação de oxigênio.
  2. Em uma emergência com anestesia das vias aéreas, poderá haver menos de 3 a 5 minutos para realizar uma traqueostomia de emergência em pacientes com MPS antes de ocorrer dano cerebral
  3. QUALQUER sedativo poderá causar complicações respiratórias, hipoxemia grave e, consequentemente, incapacidade neurológica.5
  4. Veja o vídeo de obstruções de vias aéreas: clique aqui
  5. Obstrução de vias aéreas:
    • Pacientes com MPS poderão apresentar apneia obstrutiva do sono (AOS), aumentando o risco de emergências das vias aéreas bem como hipoxemia crônica.
    • Obstruções das vias aéreas (ver imagem) poderão causar dificuldades com a máscara de ventilação e intubação.
    • Contratura na articulação temporo-mandibular juntamente com a dificuldade de abrir a boca e o acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) na língua, faringe e laringe podem impedir o acesso às vias aéreas superiores e à identificação da glote. Isto poderá resultar em edema pulmonar por pressão negativa ou incapacidade de ventilação/intubação5 ou visualização das vias aéreas.7,8
    • Poderão ocorrer complicações sérias durante a extubação, incluindo edema pulmonar e a necessidade de reintubação ou traqueostomia de emergência.
RECOMENDAÇÕES:
  1. Tenha um cirurgião, de preferência com experiência em MPS, prontamente disponível durante qualquer procedimento cirúrgico em pacientes com MPS devido à alta probabilidade de traqueostomia de emergência.5
  2. Certifique-se de que o cirurgião está ciente de que a realização da traqueostomia de emergência é mais difícil, possui mais risco e será mais demorada para um paciente com MPS devido ao pescoço mais curto, tecido mole espesso e a profundidade da traqueia.5
  3. Esteja preparado para métodos alternativos de intubação (ex. intubação com fibra óptica) se não houver êxito com a indução com máscara seguida de intubação endotraqueal ou nasotraqueal.5
  4. Um ansiolítico oral poderá reduzir a ansiedade e também aumentar a chance de intubação com fibra óptica; entretanto, se o paciente adormecer, ele(a) poderá dessaturar a níveis perigosos devido à obstrução das vias aéreas superiores.
  5. Solicite que o(a) enfermeiro(a) monitore atentamente a saturação de oxigênio e chame imediatamente a equipe de anestesia se houver alterações na saturação de oxigênio.
  6. Forneça O2 suplementar durante a intubação devido à probabilidade de haver dificuldade na ventilação e oxigenação.7
  7. Considere o uso de óxido nitroso como auxílio no lugar de cateter intravenoso seguido por indução com midazolam ou citrato de fentanila (podendo ser trocados por flumazenil e naloxona, caso necessário).5
  8. Considere colocar o paciente na posição lateral durante a fase de indução caso isso melhore as vias aéreas do paciente.5
  9. Use broncoscopia com fibra óptica para a intubação traqueal traqueal caso o paciente apresente vias aéreas difíceis.5
  10. O uso de máscara laríngea ou nasal mostrou melhorar a ventilação durante a broncoscopia.5
  11. Considere inserir um fio guia em ponta J na traqueia através do canal de sucção do broncoscópio, retire o broncoscópio e insira um dilatador ureteral ou cateter de troca para vias aéreas através do fio, em seguida, insira o tubo endotraqueal (TET) para ajudar a auxiliar no interior da traqueia.9
  12. Evite o uso de relaxantes musculares até que se consiga a intubação endotraqueal.
  13. Use um TET que seja 2 a 3 vezes menor do que o esperado com base na idade.10
  14. Para aumentar a entrega de oxigênio ao paciente durante a broncoscopia com fibra óptica, considere inserir um pequeno TET nas narinas contralaterais a fim de fornecer O2 na hipofaringe de forma contínua. Conectando também o O2 ao acesso da sucção do broncoscópio e injete O2 intermitentemente a partir da ponta da fibra.
  15. Garanta reversão total do relaxante muscular e coloque uma via aérea nasofaríngea antes da extubação.5
  16. Realize a extubação em um local acessível a toda equipe médica necessária caso o paciente precise de reintubação imediata ou uma traqueostomia de emergência.5
 
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NÃO FAÇA EXTUBAÇÃO
ASSEGURE-SE QUE HÁ ESPAÇO
SUFICIENTE NO NARIZ OU BOCA PARA A PASSAGEM DE AR PELO NARIZ OU BOCA

RISCOS:
  • Intubações difíceis poderão resultar em lesão na glote, estridor, infecção ou colapso das vias aéreas.
  • Possibilidade de hipoxemia devido à apneia obstrutiva do sono (AOS).
  • Uma vez que os pacientes com MPS são extubados, a reintubação poderá não ser possível, criando uma possível emergência.
  • Veja o vídeo para técnicas de anestesia: clique aqui
RECOMENDAÇÕES:
  • Se houve lesão na glote: considere retardar a extubação.
  • Não faça a extubação até que as vias aéreas estejam confirmadamente limpas.
  • Tenha sempre um cirurgião experiente ou cirurgião pediátrico na sala durante todos os procedimentos cirúrgicos em pacientes com MPS devido à alta probabilidade de traqueostomia de emergência.
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MANTENHA O
MONITORAMENTO
CARDÍACO

RISCOS:
  • Foram relatadas manifestações cardíacas significativas para pacientes com MPS.6,1
  • A manifestação mais comumente relatada em pacientes com MPS é a doença valvar cardíaca,6,11 aumentando o risco de mortalidade durante procedimentos cirúrgicos.5
  • Poderão ocorrer isquemia irreversível e parada cardíaca devido à hipotensão.
  • Veja o vídeo de obstruções de acompanhamento cardíaco: clique aqui
RECOMENDAÇÕES:
  • Monitore os pacientes com MPS continuamente através de ECG para identificar anormalidades de condução e sinais de isquemia miocárdica.
  • Realize uma ecocardiografia para identificação de regurgitação da válvula cardíaca ou estenose, bem como a diminuição de função.
  • Monitore a pressão arterial utilizando uma cânula intra-arterial caso a cirurgia seja longa ou de alto risco.5
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O ÍNDICE DE MORTALIDADE PARA PACIENTES COM MPS I NO PERIOPERATÓRIO É DE 11% A 20%7 EM INTERVENÇÕES PROGRAMADAS. AINDA NÃO FORAM INFORMADOS OS ÍNDICES DE MORTALIDADE EM INTERVENÇÕES CIRÚRGICAS DE EMERGÊNCIA.

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